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A propos de la nouvelle forme d'ESB mise en évidence par l'équipe du Pr. Casalone

23/02/2004 A propos de la nouvelle forme d'ESB mise en évidence par l'équipe du Pr. Casalone
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Par Ludovic Plee,
vétérinaire conseil de la FNGDSB

Pour en savoir plus sur l'ESB et les ESST en général :
 site du ministère de l'agriculture
 le site de Pierre Lavie
 le site du ministère de la santé
 le site du CIV
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Suite à diverses allégations de causalité  mentionnées dans certains médias la semaine dernière après l'annonce par  l'équipe de Casalone et Co de la découverte d'une nouvelle forme  d'encéphalopathie spongiforme bovine, et après une lecture attentive de la  publication, il parait nécessaire de faire une synthèse des principaux éléments  contenus dans cette très intéressante publication.
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Synthèse de lecture
Un nouveau type d’encéphalopathie chez les  bovins a été mis en évidence par une équipe de recherche italienne. Ce nouveau  type a été décelé chez 2 bovins de 11 et 15 ans parmi un échantillon total de  8 animaux sains ayant testé positifs au test Prionics utilisé à l’abattoir.  Les souches de prions sont caractérisées par une masse moléculaire de la  portion résistante à la protéinase K ainsi que par leur degré de glycosylation  de la protéine.
Parmi ces 8 bovins, 5 présentaient une mutation du codon 70  au niveau du gène PRNP.
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2 de ces 8 bovins présentaient des  caractéristiques différentes qui suggèrent une source différente de celle  jusqu'à maintenant unique caractérisée en matière d'ESB. Un de ces deux bovins  présentait la mutation au codon 70.
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Différences avec l'ESB
Les différences notées par rapport à l’ESB chez les deux animaux  atteints ont été:
  • La présence de plaques amyloïdes au niveau  cérébral (Remarque hors publication: ces dépôts ont pu être relevés dans de  très rares cas chez des bovins atteints d’ESB). Ces plaques amyloïdes sont  qualifiées de « kuru-like » (c’est-à-dire rappelant ce que l’on retrouve dans  l’une des encéphalopathies humaines: le Kuru).
  • Une accumulation extra-cellulaire de la protéine  prion PrPsc (dans les cas d’ESB, l’accumulation est essentiellement  intra-cellulaire).
  • La distribution des lésions cérébrales chez ces  animaux diffère également, puisqu’au contraire de l’ESB, elles sont absentes  du noyau dorsal du nerf vague et touche dans une plus faible mesure  l'encéphale, alors qu’elles se retrouvent préférentiellement dans des zones  plus périphériques (bulbe olfactif,…).
  • Les caractéristiques biochimiques de la  nouvelle protéine sont également différentes de ce qui est communément trouvé  dans les cas d’ESB. Alors que le prion responsable de l’ESB montre une  surreprésentation d’un glycoforme de masse moléculaire élevée, le nouveau type  décelé chez ces deux animaux montre une prédominance d’un glycoforme de faible  masse, et d’un fragment résistant à la digestion enzymatique présentant une  mobilité en gel d’électrophorèse plus grande. 
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Proche d'un type de CJD sporadique
Cette nouvelle ESST bovine, dénommée par l’équipe  de chercheur Encéphalopathie Spongiforme Bovine Amyloïde ou ESAB,  "probablement une forme sporadique d’ESST dans cette espèce", présente des  similitudes avec une des formes de CJD sporadique chez les humains,  particulière puisqu’elle est vue chez des individus hétérozygotes méthionine  /valine sur le codon 139 du gène PrnP avec un type 2 PrPsc.
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L'article souligne les différences et similitudes  suivantes entre l’ESAB et ce type de CJD sporadique :
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Différences :
  • Localisation des lésions cérébrales différentes (bulbe olfactif et thalamus  atteints chez les bovins)
  • Pas de preuve d’un polymorphisme touchant un seul codon chez les bovins, au  contrario de l’espèce humaine
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Similitudes :
  • Taille des fragments résistants à la protéinase K (diffusion en gélose  rapide)
  • Ratio des  glycoformes
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Conclusion
Les auteurs en concluent que, même  si l'ESAB et la forme de CJD sporadique (en l'occurrence M/V sCJD 2PrPsc)  partagent certaines similitudes dans les caractéristiques biochimiques de la  protéine prion mise en évidence, "il faut se méfier dans l’évaluation d’un  potentiel lien entre des conditions touchant 2 espèces mammaliennes  différentes" et ils indiquent que toute souche d'ESST sont mieux  caractérisées lors de passage sur souris  transgèniques.
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